器官移植中心完成省内首例高氨血症儿童肝移植

  • 2016-11-02 08:42
  • 宣传部
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近日,我院器官移植中心成功完成省内首例高氨血症儿童肝移植,患儿已康复出院。此手术不仅给诸多同类型孩子和家庭带来了希望,而且意味着我院肝脏移植水平再上新台阶!

绝望:一家的快乐被孩子的重病摧毁

患儿小璇(化名)20129月出生在内蒙古包头一个普通的家庭。“小璇是个特别乖巧、活泼可爱的孩子,从来都不哭闹,你不知道有个孩子多么快乐。”小璇的母亲说。

然而,这种“快乐感”在小璇2岁半的时候被摧毁,平日乖巧活泼的小璇突然反复呕吐,性情也大变,严重时还会不停抽搐。爱子心切的夫妻俩带着孩子辗转了内蒙古、北京多家医院,最终在北京儿童医院、友谊医院确诊为“鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症”。

虽已明确诊断并得到了综合治疗,但小璇的病情并未改善,甚至一度出现昏迷。“北京的医生说,这种病非常罕见,小璇能活到现在已经是奇迹,而想要治疗,只有做肝移植。”小璇的母亲回忆说。但孩子太小,手术风险很高,相匹配的供肝也不易获得,手术面临重重困难。

希望:肝移植给予重症患儿新生

眼看着小璇病情日益加重,夫妻俩抱着一丝希望,慕名找到了国内著名肝移植专家、我院器官移植中心副主任郭源。经过详细的术前评估及多学科会诊,器官移植中心臧运金主任、郭源副主任为孩子制订了完善的诊疗计划。

610日,对于夫妻俩来说,是个非常幸运的日子。这天,小璇终于等到了一个合适的DCD(公民逝世后捐献)供体!在手术室、麻醉科、检验科等多个学科的积极配合下,经过6个多小时的艰苦奋战,山东省首例高氨血症儿童肝移植手术宣告成功!

术后,小璇转入移植监护室继续治疗。在移植监护室李志强主任的密切监护下,小璇术后第1天的血浆氨就降到了正常,并顺利转入普通病房。看着孩子的小脸红润起来,慢慢恢复了昔日的可爱,夫妻俩流出了激动的泪水。“再也不用限制孩子的饮食了,她终于可以想吃啥吃啥了。”长达11个月的漫漫求医路也画上了一个圆满的句号。

盼望:高氨血症患儿得到妥善治疗

据郭源介绍,儿童高氨血症是由于尿素合成的先天性代谢异常致血氨增高,常造成神经系统功能损害的疾病。尿素循环异常是最常见的病因。尿素循环中早期的酶缺乏,通常在婴幼儿期即病情严重,可出现爆发性高氨血症,在数天甚至数小时内出现厌食、呕吐、烦躁、嗜睡甚至昏迷,症状轻者可呈间歇性发作。

尽管对尿素循环异常的患儿可进行饮食控制、降血氨等综合治疗,其预后仍然较差,多数患儿会发生永久性神经、智力损害。因此,早期进行肝移植对于患儿,尤其对氨甲酰磷酸合成酶或鸟氨酸氨甲酰转移酶缺陷者,有利于改善预后。

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